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Les TNE pancréatiques : qu’est-ce que c’est ?

Réf. PP-ONC-FRA-0763

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques, autrement appelées TNEP, sont des tumeurs neuroendocrines rares qui se développent au niveau du pancréas. Leur prise en charge impliquera nécessairement une équipe de spécialistes pluridisciplinaire.


 Que sont les TNEP ? 

Les TNEP sont le plus souvent des tumeurs neuroendocrines différenciées. Leur évolution est lente. Mais dans près de 50 % des cas, on retrouve des métastases, principalement au niveau du foie. 1,2
On peut les classer en deux grandes catégories 1

  • les tumeurs fonctionnelles : ce sont les moins fréquentes (20 % des cas) et elles sont révélées par des sécrétions d’hormones liées à la tumeur, 
  • les tumeurs non fonctionnelles : les plus fréquentes (80 % des cas) dans lesquelles les tumeurs ne produisent pas d’hormones. 

 Les TNEP sont-elles fréquentes ? 

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont des tumeurs rares.
Mais elles représentent 20 à 30 % des tumeurs neuroendocrines. Ce sont les plus fréquentes après celles de l’intestin grêle ou du rectum.
Leur incidence a été multipliée par 5 au cours de ces 20 dernières années. Dans la mesure où celle des formes métastatiques est stable, on estime que l’augmentation est liée à l’amélioration des méthodes diagnostiques et à une détection plus importante de ces tumeurs. 2

 Quels sont les facteurs de risque ? 

Dans une très large majorité des cas, les causes des tumeurs neuroendocrines ne sont pas connues. Compte tenu de leur faible fréquence, les facteurs de risque sont difficiles à établir. Mais, des cas de cancer dans la famille, la consommation de tabac et d’alcool ainsi que le diabète semblent être associés à un risque plus important de TNEP.
Dans seulement 5 % des cas, les tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont d’origine familiale. 2

 Comment se fait le diagnostic de TNEP ? Et quels sont les symptômes ? 

L’évolution des tumeurs neuroendocrines est en général lente et accompagnée de peu de symptômes. Leur diagnostic est souvent fait tardivement. 2
La découverte des tumeurs neuroendocrines pancréatiques peut être réalisée dans plusieurs situations : 1,2

  • Dans le cas des tumeurs non fonctionnelles : 
    • Très fréquemment la découverte se fait par hasard, lors d’un examen radiologique ou d’une intervention chirurgicale,
    • Dans de plus rares cas, le diagnostic pourra être posé à cause des symptômes liés à la localisation de la tumeur. Les TNEP peuvent être responsables d’une jaunisse, autrement appelée ictère, (une coloration jaune de la peau), ou une pancréatite aiguë (une inflammation soudaine et intense du pancréas). D’autres symptômes moins spécifiques peuvent être retrouvés, telles que des douleurs au niveau du ventre, des nausées, une perte de poids…
  • S’il s’agit d’une tumeur neuroendocrine fonctionnelle, la sécrétion d’hormones de la tumeur pourra conduire au diagnostic. Les syndromes fonctionnels les plus fréquemment retrouvés sont ceux liés à une production trop importante d’insuline, de gastrine, de glucagon et de peptides vasointestinal (VIP).

 Quels sont les examens qui permettront de poser le diagnostic ? 2 

L’examen anatomopathologique permettra de poser le diagnostic de TNEP et d’en préciser leur gravité, leur risque d’évolution… Différentes classifications peuvent être utilisées pour identifier le grade et le stade de la maladie. 
Il sera complété par un bilan biologique et par des examens radiologiques (scanner, IRM, échographie…). 
Cela permettra à l’équipe pluridisciplinaire de proposer une prise en charge adaptée.

 Quelle est la prise en charge ? 1,2 

La prise en charge des tumeurs neuroendocrines pancréatiques repose avant toute chose sur le traitement des symptômes liés à une sécrétion anormale d’hormones. Ensuite, elle sera différente selon les patients, il pourra être envisagé une chirurgie pour enlever la tumeur, des chimiothérapies, de la radiothérapie, des thérapies ciblées…

 

Références
1. Site JLE. https://www.jle.com/fr/revues/hpg/e-docs/tumeurs_neuroendocrines_pancreatiques_310786/article.phtml /Consulté le 24 octobre 2019
2. Site Association Française de Formation Médicale Continue en Hépato-Gastro-Entérologie – Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques - https://www.fmcgastro.org/texte-postu/postu-2019-paris/prise-en-charge-des-tumeurs-neuro-endocrines-pancreatiques/ Consulté le 24 octobre 2019

 

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