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Que sont les tumeurs neuroendocrines ou TNE ?

Réf. PP-ONC-FRA-0749

Les tumeurs neuroendocrines, autrement appelées TNE, désignent un ensemble de tumeurs ayant les mêmes caractéristiques que les cellules endocrines. Ces dernières étant des cellules de l’organisme qui produisent des hormones. (1)

Ce sont des cancers rares, mais leur nombre est en augmentation : (2)

  • 1006 cas déclarés en 2010 en France
  • 1350 en 2011
  • 1518 en 2012
  • → 2000 en 2017

Elles surviennent le plus souvent entre 40 et 60 ans. (3)

 Dans quelle(s) partie(s) du corps de développent les TNE ? 

Les tumeurs neuroendocrines peuvent se développer dans toutes les parties du corps mais on les retrouve essentiellement au niveau gastro-intestinal et pancréatique (65 à 70 % sont localisées dans le tube digestif et le pancréas) et moins fréquemment dans le poumon (20 à 25 %). (4)

 Quelles sont les origines des TNE ? 

Dans une très large majorité des cas, les causes des TNE sont inconnues. (3) Néanmoins, dans certaines situations, peu fréquentes, elles peuvent être d’origine génétique. Il s’agit essentiellement de la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (ou NEM 1), exceptionnellement la maladie de von Hippel-Lindau, la neurofibromatose de type 1 (maladie de Recklinghaussen) et la sclérose tubéreuse de Bourneville. (5)

 Quels sont les symptômes des TNE et les circonstances diagnostiques ? 

Les symptômes des TNE sont très variables. Ils dépendent de la localisation de la tumeur et de leurs capacités à produire des hormones (on parle de tumeurs fonctionnelles) ou pas (il s’agit alors de tumeurs non-fonctionnelles). (1,5)

Le diagnostic des TNE peut donc être fait dans plusieurs circonstances : (3)

  • En cas de symptômes fonctionnels, étant la conséquence de la sécrétion hormonale de la tumeur. Ils dépendront du type d’hormones produites par la tumeur. Ils sont peu spécifiques et peuvent être retrouvés dans de nombreuses maladies.
  • En cas de syndrome tumoral, les symptômes varieront selon l’endroit où se situe la tumeur (occlusion, douleurs, saignements, perception d'une masse...)
  • En cas de découverte fortuite, au hasard, à l’occasion d’un examen d’imagerie (radiographie, scanner, échographie…), d’une intervention chirurgicale ou endoscopique… Compte-tenu de la diversité des signes et symptômes, le diagnostic de TNE nécessitera un certain nombre d’examens (analyse de la tumeur, examens biologiques, imagerie…) pour confirmer le diagnostic.

 

Références
1. Modlin IM, Oberg K, Chung DC, Jensen RT, de Herder WW, Thakker RV, et al. Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumours. Lancet Oncol 2008;9:61-72.
2. Scoazec JY. Le réseau TENpath, réseau d’expertise anatomopathologique des tumeurs neuroendocrines malignes de l’adulte, sporadiques et familiales : premier bilan et premières leçons. Ann Pathol 2014;34:34-9.
3. Institut Gustave Roussy. Les Tumeurs Neuro-endocrines. 2017. Disponible à l'adresse : https://www.gustaveroussy.fr/sites/default/files/tumeurs-neuro-endocrines-2017.pdf. Date de dernière consultation : 23 octobre 2019.
4. Modlin IM, Lye KD, Kidd M. A 5-decade analysis of 13,715 carcinoid tumors. Cancer 2003;97:934-59.
5. Société Française de Gastroentérologie (SNFGE). Thésaurus National de Cancérologie Digestive. Chapitre : 11 - Tumeurs neuroendocrines digestives. Disponible à l'adresse : https://www.snfge.org/content/11-tumeursneuroendocrines- digestives. Date de dernière consultation : 23 octobre 2019.

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