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Quels sont les différents types de syndromes fonctionnels ?

Réf. PP-ONC-FRA-0762

Dans certaines situations, les tumeurs neuroendocrines peuvent produire des hormones. Les symptômes ressentis pourront être liés à l’activité hormonale, on parle alors de syndrome fonctionnel. 1
Des traitements dits symptomatiques, visant à soulager les symptômes liés à la sécrétion hormonale trop importante, seront alors mis en place. 1


 Quels sont les différents types de syndromes fonctionnels ? 

Les principaux syndromes fonctionnels sont répertoriés dans le tableau ci-après : 1

Hormones produites Nom des syndromes fonctionnels
Sérotonine Syndrome carcinoïde
Insuline Insulinome
Glucagon Glucagonome
Gastrine Gastrinome
VIP Vipome
Somatosatine Somatosatinome
Cortisol Syndrome de Cushing

 Quelles sont les principales localisations de ces TNE fonctionnelles ? 

Ces tumeurs se retrouvent à de nombreuses localisations, tandis que le pancréas peut être le siège de plusieurs types de syndromes : l’insulinome, le glucagonome, le gastrinome, le vipome, le somatosatinome et le syndrome de Cushing. 1
Certains de ces syndromes peuvent être associés à plusieurs organes. C’est notamment le cas du syndrome carcinoïde pouvant être au niveau de l’iléon et des bronches, du gastrinome au niveau du pancréas et du duodénum, du somatostatinome dans le pancréas, le duodénum, les bronches…

- Syndrome carcinoïde : iléon et bronches
- Insulinome : pancréas
- Glucagonome : pancréas
- Gastrinome : duodénum et pancréas
- Vipome : pancréas et phéochromocytome
- Somatosatinome : pancréas, duodénum et bronches
 - Syndrome de Cushing : bronches, thymus et pancréas

Focus sur le rôle des hormones : 
- la sérotonine intervient dans le contrôle de nombreuses fonctions du cerveau : le rythme veille sommeil, la faim, la thermorégulation, la dépression, l’anxiété…2
- l’insuline est produite par les cellules du pancréas et joue un rôle majeur dans l’équilibre des glucides (les sucres). 3
- le glucagon est synthétisé par des cellules du pancréas et de la muqueuse gastrique, il intervient aussi sur le contrôle des sucres mais aussi sur le métabolisme des lipides (les graisses). 4
- La gastrine est produite par certaines cellules de la partie inférieure de l’estomac (l’anse gastrique) et des parois du duodénum et du jéjunum. Elle est impliquée dans la digestion des aliments. 5
- Le VIP permet une communication entre le système nerveux central et les fonctions digestives et joue un rôle dans les fonctions de nutrition. 6
- La somatostatine peut être sécrétée par le système nerveux central, le pancréas ou certaines cellules du tube digestif, elle contrôle la synthèse d’autres hormones et limite les mouvements des muscles digestifs. 7
- Le cortisol est produit par la glande corticosurrénale et joue un rôle sur le métabolisme des glucides, des lipides, des protéines, de l’eau, des minéraux. 8

 

Références
1. Site Institut Gustave Roussy – Les tumeurs neuroendocrines. Infos Patients. https://www.gustaveroussy.fr/sites/default/files/tumeurs-neuro-endocrines-2017.pdf - Consulté le 24 octobre 2019
2. Hazmon M. et Gozlan H. Les récepteurs centraux de la sérotonine. M/S 1993 ;9 :21-30
3. Site Université de Lille – Communiqué de presse du 26 juin 2017. Sensibilité́ à l’insuline du cerveau : un rôle inédit de la protéine Tau https://www.univ-lille.fr/fileadmin/user_upload/presse/20170620_JEM_CP.pdf. Consulté le 24 octobre 2019
4. Pecker F. Glucagon et mini-glucagon. M/S 1991 ; 7 : 911-7 
5. Site de l’encyclopédie médicale Larousse – Gastrine https://www.larousse.fr/encyclopedie/medical/gastrine/13259 - Consulté le 24 octobre 2019
6. Bataille D. Les neuropeptides de l’axe du tube digestif – système nerveux central. M/S 1988; 5:272-273
7. Site de l’encyclopédie médicale Larousse – somatostatine - https://www.larousse.fr/encyclopedie/medical/somatostatine/16165 - Consulté le 24 octobre 2019
8. Site de l’encyclopédie médicale Larousse – somatostatine - https://www.larousse.fr/encyclopedie/medical/cortisol/12213 - Consulté le 24 octobre 2019

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