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Qu’est-ce que la leucémie myéloïde chronique ?

Réf. PP-ONC-FRA-0510

Un cancer apparait lorsque certaines cellules échappent au cycle de régulation de l’organisme, se multiplient anormalement et prolifèrent de manière anarchique, incontrôlable et au détriment des autres cellules. L’ensemble des cellules du corps peut être concerné par ce dérèglement et les cellules peuvent devenir cancéreuses. Les cellules du sang peuvent donc être concernées et donner genèse à des cancers du sang de type leucémie ou lymphome


 Quelle est l’origine des cellules du sang ? 

La moelle osseuse est le siège de la production des cellules sanguines à l’origine des différentes lignées cellulaires (Figure 1). Deux lignées sont à l’origine des futures cellules sanguines : les cellules myéloïdes et les cellules lymphoïdes
La lignée myéloïde donnera : 

  • les plaquettes qui contribuent au processus de coagulation du sang, 
  • les globules rouges qui transportent l’oxygène,
  • deux types de globules blancs : les granulocytes ( ou polynucléaires) et les monocytes qui jouent un rôle dans le système immunitaire en luttant contre les infections. 

La lignée lymphoïde, quant à elle, donnera un autre type de globule blanc : les lymphocytes qui jouent un rôle dans le processus du système immunitaire. 1


 
Figure 1 : Schéma de la production des cellules sanguines.

Une leucémie, autrement dit un cancer du sang, signifie qu’un nombre important de globules blancs, dont certains sont anormaux, sont présents dans la moelle osseuse.2  



 Que signifie le terme leucémie myéloïde chronique (LMC) ? 

« Leucémie » signifie qu’il s’agit d’une maladie rare affectant les cellules du sang et de la moelle osseuse. Il existe plusieurs types de leucémies.
« Myéloïde » signifie que cette maladie concerne une certaine catégorie de cellules de la moelle osseuse issues de cellules souches immatures. Ces cellules souches donnent naissance aux globules rouges, aux plaquettes et à certains types de globules blancs, 
« Chronique » signifie que la maladie s’installe progressivement et évolue lentement.2

Comment s’explique la LMC ?

Dans la LMC, la moelle osseuse produit en excès des globules blancs dont certains sont anormaux. Ils s’accumulent dans la moelle osseuse et dans le sang entrainant l’apparition des symptômes de la leucémie myéloïde chronique. Ce dérèglement est le résultat d’une anomalie génétique affectant deux chromosomes qui fusionnent par erreur une partie de leur matériel génétique. Le gène ABL du chromosome 9 va s’assembler avec le gène BCR situé sur le chromosome 22 pour former un gène anormal BCR-ABL porté par le chromosome 22 devenu anormal appelé le chromosome de Philadelphie (Figure 2).3 Ce gène est à l’origine d’une protéine de fusion avec une activité dérégulée qui active des mécanismes entrainant la multiplication cellulaire. Cette protéine sera donc responsable de la production excessive des globules blancs.4 
Les cellules porteuses du gène anormal BCR-ABL, sont des cellules dites leucémiques qui se développent et se divisent, s'accumulant dans la moelle osseuse et se déversant dans le sang.3

 


Figure 2 : Schéma de la formation du chromosome de Philadelphie

Évolution de la maladie

La LMC évolue selon trois phases :

  • la phase chronique : pendant cette phase, le nombre de cellules anormales est inférieur à 15%, à ce stade, la maladie évolue lentement, peu ou pas de symptômes se manifestent,
  • la phase d’accélération : il se produit une augmentation de la proportion de globules blancs anormaux dans le sang et dans la moelle osseuse, entre 15 et 29%,
  • la phase blastique : la leucémie passe du stade chronique au stade de maladie aiguë. Il y a plus de 30% de cellules anormales. 3,5

Pour plus d’informations sur les différents stades de la LMC, vous pouvez consulter l’article dédié Les différents stades.

Les causes de l’anomalie génétique à l’origine de ce cancer sont aujourd’hui encore inconnues. Il semblerait qu’une exposition à de très fortes radiations pourrait favoriser son apparition. 3

La LMC en France en quelques chiffres : 6

  • Son incidence est d’environ 600 à 700 nouveaux cas par an (1 cas annuel sur 100 000); 
  • L’âge moyen au diagnostic est de 59 ans ;
  • Elle représente environ 15% de tous les cas de leucémie de l’adulte.

 

Références
1. Institut National du Cancer « la moelle osseuse » disponible sur le site de l’INCa. Dernier accès le 07/02/2019
2. LMC France « Qu’est-ce que la leucémie myéloïde chronique ? » disponible sur le site de LMC France. Dernier accès le 11/02/2019
3. Chronic myeloid leukaemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up Annals of Oncology 28 (Supplement 4): iv41–iv51, 2017 doi:10.1093/annonc/mdx219
4. HAS “Evaluation de l’acte de recherché ou de quantification du gène de fusion BCR-ABL par RT-PCT dans le diagnostic et le suivi thérapeutique des leucémies myéloïdes chroniques et des leucémies lymphoblastiques aiguës », Argumentaire, Novembre 2017
5. Société Française d’Hématologie (SFH)  « La leucémie myéloïde chronique » Information patient, Mars 2009
6. Sorel N, Cayssials É, Brizard F, Chomel JC. Actualisation des traitements et du suivi moléculaire dans la prise en charge de la leucémie myéloïde chronique. Ann Biol Clin 2017 ; 75(2) : 129-45 doi:10.1684/abc.2017.1233

 

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